Dystone Attacken/ Krisen

Dystone Attacken/ Krisen

Eltern betroffener Kinder berichteten von Zuständen ihrer Kinder, in welchen die Kinder über eine längere Zeit (teils mehrere Stunden) eine C-förmige Haltung annehmen. Hierbei scheinen sich die Kinder sehr unwohl zu fühlen, sie schreien viel und müssen sich teilweise auch erbrechen. 

Diese Zustände werden als Dystone Attacken (auch Dystone Krisen oder “episodisches” Schiefsein) bezeichnet. Dystone Attacken unterscheiden sich von den epileptischen Krampfanfällen der Kinder und waren -wenn untersucht- nicht mit spezifischen Veränderungen im EEG verbunden.

Dystone Attacken treten häufig ohne erkennbare Ursache auf. Teilweise kommt es aber auch nach gewissen Auslösern wie Linksseitenlage, Bauchlage, Krankengymnastik vermehrt zu Dystonen Attacken.Die Dystonen Attacken beginnen meist bereits im Kleinkindalter und scheinen in vielen Fällen mit zunehmendem Alter der Kinder abzunehmen oder ganz zu verschwinden.

Therapie

Eine Therapie der Dystonen Attacken ist nicht bekannt. Häufig wird berichtet, dass natürlicher, nicht medikamentös induzierter Schlaf zu einer Beendigung der Dystonen Attacke führt.

Tipps zum Ausprobieren

  • Auf mögliche Auslöser achten und diese -wenn möglich- begrenzen.
  • Während der Dystonen Attacke ruhig bleiben. Eine ruhige Umgebung schaffen, beruhigen und versuchen, das Kind in einen natürlichen Schlaf zu begleiten. Das Kind so lagern, dass es bei möglichem Erbrechen nicht zu Schaden kommt.

Scientific Background

Daten aus der Literatur

  • Grosso et al. (2002) beschrieben ein Kind mit Dystonen Krisen. Diese wurden beschrieben als teils mehrere Stunden anhaltende Phasen einer gemischten Bewegungsstörung (Dystone/ Choreoathetose) ohne erkennbare auslösende Ursache. Im EEG zeigten sich während dieser Phasen keine Veränderungen der interiktalen Aktivität. In diesem Fall konnte das Auftreten Dystoner Krisen durch eine Medikation mit Levodopa und Carbidopa verhindert werden.

Natural History Study von 2014

Dystone Krisen traten bei 11 der 33 Kinder auf. Der Beginn der dystonen Krisen lag bei allen 11 Kindern innerhalb der ersten 6 Lebensjahre. Kinder, die bis dahin keine Dystonen Attacken gezeigt hatten, entwickelten diese auch zu einem späteren Zeitpunkt in ihrem Leben nicht mehr. In beinahe der Hälfte der Fälle (5/11) verschwanden die Dystonen Attacken bis zu einem Alter von 8 Jahren wieder. Bei einem Kind wurde Levodopa zur Behandlung verabreicht, zeigte aber nicht die gewünschte Wirkung. In 2 Fällen wurde durch die Eltern angegeben, dass die Gabe eines Protonenpumpenhemmers die Häufigkeit der Dystonen Attacken herabsetze.

Natural History Study von 2023

25 von 65 Kindern waren von Dystonen Attacken betroffen. Das Alter bei Erstauftreten lag innerhalb der ersten 6 Lebensjahre und bei ca. der Hälfte der Kinder (10/22) sistierten die Dystonen Attacken wieder (durchschnittlich im Alter von 5,5 Jahren). Ursachen für Dystone Attacken waren meist Schmerzen, Reflux, Verstopfung und Emotionen. Bei einigen wenigen Kindern schienen außerdem verschiedene Körperlagen (Bauchlage, seitliche Lagerung, Lagerungswechsel) Dystone Attacken auszulösen. In drei Fällen wirkte natürlicher Schlaf therapeutisch. Medikamentös waren die Dystonen Attacken kaum behandelbar.

Dieser Eintrag wurde nach bestem Wissen aufgrund berichteter Erfahrungen von Eltern betroffener Kinder verfasst. Zusätzlich wurden aktuell verfügbare Daten aus der Studie zum natürlichen Verlauf der PCH2 von 2014 und 2023 und der allgemeinen medizinischen Literatur eingearbeitet. Er ersetzt nicht eine ärztliche Konsultation. PCH2cure übernimmt diesbezüglich keinerlei Haftung.

  • Grosso S, Mostadini R. Cioni M, Galluzzi P, Morgese G, Balestri P (2002) Pontocerebellar hypoplasia type 2. Further clinical characterization and evidence of positive response of dyskinesia to levodopa. J Neurol 249: 596-600
  • Natural History Study von 2014: Frölich S. Natürlicher Verlauf der Pontocerebellären Hypoplasie Typ 2 [Dissertation to Acquire the Academic Degree Doctor of Medicine] Tübingen: Eberhard-Karls-Universität; 2014
  • Natural History Study von 2023: Kuhn A L. Gastrointestinale Symptome, Ernährung und Gedeihen bei Pontocerebellärer Hypoplasie Typ 2 A [Dissertation to Acquire the Academic Degree Doctor of Medicine] Freiburg im Breisgau: Albert-Ludwigs-Universität; 2023

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